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Doença de Addison

Doença de origem hormonal que ocorre após a atrofia do córtex da glândula suprarrenal, levando à redução de alguns hormônios essenciais


Leo Kahn

15/09/2011 | 00:00


Doença de origem hormonal que ocorre após a atrofia do córtex da glândula suprarrenal, levando à redução de alguns hormônios essenciais, o que provoca sensação de fadiga e debilidade geral, irritabilidade do estômago e alteração na cor da pele.

A IA (Insuficiência da Adrenal) ocorre na forma primária quando a cápsula é a primeira a ser afetada, com redução da produção do cortisol, aldosterona e estrogênio, mas a camada medular pode estar preservada e a produção de catecolaminas continua normalmente, sendo necessária a destruição de mais de 90% da glândula para o aparecimento de sintomas de insuficiência.

A forma secundária resulta da perda da integridade do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, com redução da síntese do hormônio liberador de corticotrofina (CRH), e/ou corticotrofina (ACTH).

É uma doença relativamente rara, acomete igualmente ambos os sexos e ocorre em qualquer faixa etária, em 1% da população mundial.

A causa mais comum é a atrofia idiopática da suprar-renal, provavelmente por um mecanismo autoimune, outras doenças infecciosas crônicas tais como tuberculose, histoplasmose, criptococose e coccidioidomicose.

Com mais raridade são encontradas a metástases tumorais, amiloidose ou sarcoidose.

Nos casos mais avançados o diagnóstico é rápido, porém o reconhecimento da doença em sua fase inicial é muito difícil para o médico, podendo ser confundida com outras patologias.

As manifestações clínicas são: astenia, perda de peso, anorexia, fadiga, tonteiras, letargia, depressão, cólicas abdominais, náuseas, vômitos, diarreia, redução da libido, impotência e amenorreia.

Os pacientes podem notar que a pele e, em especial, as cicatrizes ficam escurecidas e no exame das gengivas há hiperpigmentação ao redor dos dentes. Este fato se deve ao aumento de produção de melatonina.

É necessário recorrer a exames laboratoriais, onde os níveis de cortisol apresentam variação diurna, sendo que os níveis séricos máximos ocorrem entre 4h e 8h.

Os níveis baixos de cortisol associados a níveis altos de ACTH sugerem IA primária, enquanto que níveis de ACTH normais ou diminuídos associados a níveis baixos de cortisol sugerem IA secundária.

O diagnóstico precoce e a instituição do tratamento adequado melhora o prognóstico da doença. 

SAIBA MAIS

A destruição da glândula é bastante lenta e os sintomas, difíceis de distinguir, por essa razão geralmente o diagnóstico é feito em estados avançados da doença.

O cortisol é o hormônio necessário para metabolismo de carboidratos, proteínas e lipídios, para o funcionamento do sistema imunológico, síntese e ação das catecolaminas e dos receptores adrenérgicos, contratilidade cardíaca, tônus vascular, integridade endotelial, permeabilidade vascular normal.

Aldosterona é o principal mineralocorticoide produzido pela zona glomerulosa da cortical da adrenal; é importante na homeostasia do sódio e potássio e na manutenção do volume intravascular.

A astenia constitui o sintoma cardeal da doença de Addison, inicialmente pode ser esporádica, sendo geralmente mais evidente em épocas de estresse; à medida em que a função suprarrenal se torna mais prejudicada, a fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso absoluto.

Alterações da pigmentação da pele, que escurece nas mãos, rosto, joelhos e cotovelos.

Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Outras causas mais raras são trombose e hemorragia na glândula adrenal e medicamentos como antifúngico.

O tratamento dessa doença é feito à base de terapia de substituição hormonal com corticoides e, desde que controlada a doença, o paciente pode levar vida normal.

O ex-presidente John Kennedy, dos EUA, possuía a doença e quase morreu por falta de diagnóstico correto.



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Doença de Addison

Doença de origem hormonal que ocorre após a atrofia do córtex da glândula suprarrenal, levando à redução de alguns hormônios essenciais

Leo Kahn

15/09/2011 | 00:00


Doença de origem hormonal que ocorre após a atrofia do córtex da glândula suprarrenal, levando à redução de alguns hormônios essenciais, o que provoca sensação de fadiga e debilidade geral, irritabilidade do estômago e alteração na cor da pele.

A IA (Insuficiência da Adrenal) ocorre na forma primária quando a cápsula é a primeira a ser afetada, com redução da produção do cortisol, aldosterona e estrogênio, mas a camada medular pode estar preservada e a produção de catecolaminas continua normalmente, sendo necessária a destruição de mais de 90% da glândula para o aparecimento de sintomas de insuficiência.

A forma secundária resulta da perda da integridade do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, com redução da síntese do hormônio liberador de corticotrofina (CRH), e/ou corticotrofina (ACTH).

É uma doença relativamente rara, acomete igualmente ambos os sexos e ocorre em qualquer faixa etária, em 1% da população mundial.

A causa mais comum é a atrofia idiopática da suprar-renal, provavelmente por um mecanismo autoimune, outras doenças infecciosas crônicas tais como tuberculose, histoplasmose, criptococose e coccidioidomicose.

Com mais raridade são encontradas a metástases tumorais, amiloidose ou sarcoidose.

Nos casos mais avançados o diagnóstico é rápido, porém o reconhecimento da doença em sua fase inicial é muito difícil para o médico, podendo ser confundida com outras patologias.

As manifestações clínicas são: astenia, perda de peso, anorexia, fadiga, tonteiras, letargia, depressão, cólicas abdominais, náuseas, vômitos, diarreia, redução da libido, impotência e amenorreia.

Os pacientes podem notar que a pele e, em especial, as cicatrizes ficam escurecidas e no exame das gengivas há hiperpigmentação ao redor dos dentes. Este fato se deve ao aumento de produção de melatonina.

É necessário recorrer a exames laboratoriais, onde os níveis de cortisol apresentam variação diurna, sendo que os níveis séricos máximos ocorrem entre 4h e 8h.

Os níveis baixos de cortisol associados a níveis altos de ACTH sugerem IA primária, enquanto que níveis de ACTH normais ou diminuídos associados a níveis baixos de cortisol sugerem IA secundária.

O diagnóstico precoce e a instituição do tratamento adequado melhora o prognóstico da doença. 

SAIBA MAIS

A destruição da glândula é bastante lenta e os sintomas, difíceis de distinguir, por essa razão geralmente o diagnóstico é feito em estados avançados da doença.

O cortisol é o hormônio necessário para metabolismo de carboidratos, proteínas e lipídios, para o funcionamento do sistema imunológico, síntese e ação das catecolaminas e dos receptores adrenérgicos, contratilidade cardíaca, tônus vascular, integridade endotelial, permeabilidade vascular normal.

Aldosterona é o principal mineralocorticoide produzido pela zona glomerulosa da cortical da adrenal; é importante na homeostasia do sódio e potássio e na manutenção do volume intravascular.

A astenia constitui o sintoma cardeal da doença de Addison, inicialmente pode ser esporádica, sendo geralmente mais evidente em épocas de estresse; à medida em que a função suprarrenal se torna mais prejudicada, a fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso absoluto.

Alterações da pigmentação da pele, que escurece nas mãos, rosto, joelhos e cotovelos.

Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Outras causas mais raras são trombose e hemorragia na glândula adrenal e medicamentos como antifúngico.

O tratamento dessa doença é feito à base de terapia de substituição hormonal com corticoides e, desde que controlada a doença, o paciente pode levar vida normal.

O ex-presidente John Kennedy, dos EUA, possuía a doença e quase morreu por falta de diagnóstico correto.

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