Doença causada pela deficiência parcial da atividade enzimática hepática, caracterizada por hipersensibilidade à luz solar, resultando em lesões bolhosas na pele, que se rompem facilmente formando úlceras superficiais.

Atualmente é classificada como:

Tipo I, sintomática ou adquirida – Representa percentual que varia de 72% a 84% dos casos, sendo a deficiência enzimática limitada ao fígado e sem história familiar.

Tipo II ou hereditária – Corresponde a 16% a 28% dos casos, a análise do DNA é mais adequada à identificação dos casos familiares, sendo a herança autossômica dominante, com menos de 10% dos indivíduos afetados sintomáticos.

Tipo III – Bioquimicamente indistinguível do tipo I, mas acomete mais do que um membro da família e com Incidência em menos de 5% do número de doentes.

Tóxica – Essa forma ocorre após a exposição a hexaclorobenzeno e tetraclorodibenzo-p-dioxina, que reduzem a atividade da enzima hepática.

É a mais frequente das porfirias, geralmente com início em indivíduos acima dos 40 anos, sendo que no passado predominava em homens, mas atualmente há aumento da incidência em mulheres, devido à ingestão de estrógenos e ao aumento do consumo de álcool.

A PCT não costuma causar danos ao sistema nervoso e suas crises podem durar vários dias.

Fatores de risco:

- Etilismo,

- Uso de estrógenos,

- Hexaclorobenzeno (HCB), usado como fungicida,

- Sobrecarga de ferro,

- Vírus da hepatite C (HCV),

- Vírus da imunodeficiência humana (HIV),

- Hidrocarbonetos policlorados,

- Hemodiálise em doentes com insuficiência renal crônica.

Sinais e sintomas:

- Sensibilidade ao Sol e, às vezes, à luz artificial também, podendo causar dor ou sensação de ardor e queimação.

- Vermelhidão repentina e dolorosa da pele, com ocorrência de edema.

- Surgimento de bolhas que podem levar semanas para cicatrizar.

- Coceira.

- Fragilidade da pele.

- Cicatrizes ou alterações da cor da pele.

- Aumento no crescimento de cabelo.

- Urina de cor vermelha ou marrom.

O diagnóstico é feito pelo histórico e exame físico do indivíduo, associado a analise laboratorial do plasma sanguíneo, urina e as fezes para detectar porfirinas.

Qualquer forma de porfiria que provoque lesões cutâneas é acompanhada de uma elevada concentração de porfirinas no plasma sanguíneo, com aumento também na urina e nas fezes.

Saiba mais:

- As bolhas aparecem nas zonas expostas ao Sol, como o dorso das mãos, braços e face.

- A pele, especialmente das mãos, é sensível a pequenos traumatismos.

- As lesões da pele ocorrem devido às porfirinas originadas no fígado e são transportadas pelo plasma do sangue até à pele.

- Pode aumentar a penugem facial.

- A hipertricose pode ser o primeiro sinal da doença na mulher

- Intolerância à glicose é frequentemente mencionada, havendo relatos de incidência de diabetes mellitus superior a 40%, especialmente em homens.

- O fígado em geral fica lesado devido a uma infecção pelo vírus da hepatite C ou pelo excesso de álcool.

- Pode desenvolver cirrose hepática e câncer do fígado.

- Há aumento do ferro sérico, da saturação de ferro e ferritina.

- Cerca de 50% deles apresentam transaminases séricas aumentadas.

- As bolhas são tensas, não circundadas por inflamação, e seu conteúdo geralmente é claro, podendo ser hemorrágico.

- Pode ocorrer a hiperpigmentação difusa da face e das áreas foto expostas.

- Placas esclerodermiformes ocorrem em 1,6%, são branco-amareladas, endurecidas e desenvolvem-se após longa evolução da doença.

- Cicatrizes hipopigmentadas ou hiperpigmentadas com mílios ocorrem principalmente nos dedos e dorso das mãos, procure um médico dermatologista.

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