A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose ou 'beijo salgado', é uma patologia progressiva e de alterações genéticas que ganhou destaque para a conscientização e alerta durante o setembro roxo. No Brasil são diagnosticados em torno de 300 casos por ano e mais de 6,4 mil pacientes estão cadastrados no Registro Brasileiro de Fibrose Cística.

Segundo o pneumologista Valter Eduardo Kusnir, do Hospital Santa Casa de Mauá, a fibrose cística ocorre a partir de uma alteração genética, onde o gene comprometido produz uma proteína que faz o corpo produzir muco acima do normal - até 60 vezes mais espesso. “O ideal é que o diagnóstico precoce, que pode ser feito ainda na maternidade, por meio do teste do pezinho e do suor, é indicado a fim de que com o passar do tempo a fibrose cística não seja confundida com alguma doença respiratória”, explica.

Não é contagiosa e além da produção exagerada de muco, também causa inchaço, inflamações e infecções nas vias respiratórias, pneumonia e bronquite, complicações nos rins, fígado, aparelho digestivo, intestino, seios da face e pâncreas - impedindo que as enzimas digestivas cheguem ao intestino.

NOME CURIOSO

A doença é conhecida como 'beijo salgado' porque o suor pode ser mais salgado que o comum e entre outros sintomas estão a tosse persistente, os chiados no peito, falta de ar, baixo peso, pólipos nasais e problemas intestinais. “Se não tratada adequadamente podem surgir outras patologias como a diabetes, osteoporose, problemas no fígado e insuficiência pancreática”, alerta o médico Valter Eduardo Kusnir.

Embora a doença não tenha cura, o tratamento adequado é eficiente e deve contar com o apoio multidisciplinar, reposições de enzimas pancreáticas, fisioterapia respiratória, antibióticos e, se necessário, com suplementos nutricionais. Atualmente também existem medicamentos que atuam diretamente no problema genético da proteína e permitem que o paciente com fibrose cística viva com mais qualidade de vida.