Doença inflamatória crônica, de causa desconhecida, para desencadear a doença, agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivíduo induzindo produção inadequada de anticorpos. Estes anticorpos são dirigidos contra constituintes normais (auto-anticorpos) provocando lesões nos tecidos e também alterações nas células sanguíneas.

Tem evoluções crônicas, caracterizadas por períodos de atividade e remissões (sem manifestações) e sua evolução tem melhorado muito nas últimas décadas. Embora a causa do LES não seja conhecida, admite-se que a interação de fatores genéticos, hormonais, estresse e ambientais participe do desencadeamento desta doença.

Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Unidos mostram uma prevalência de LES variando de um caso para 2.000 a um para 10 mil habitantes.

Não há estudos epidemiológicos realizados no Brasil, mas, se imaginarmos as mesmas frequências dos Estados Unidos, deveremos ter entre 16 mil a 80 mil casos de LES no Brasil. Afeta dez a 12 vezes a mulher em relação ao homem e embora possa ocorrer em qualquer idade, é mais frequente entre os 20 e 45 anos, com maior incidência próxima aos 30 anos, acredita-se que aquelas de origem africana, indígena ou asiática desenvolvam a doença com mais frequência do que mulheres brancas.

Em relação ao componente genético do lúpus, podemos dizer que embora a doença seja conhecida por ocorrer dentro de famílias, não houve ainda a identificação de um gene ou genes responsáveis por ela. É em torno de 10% a 12% o número de pacientes que têm parentes próximos com a doença, e apenas 5% de filhos de pacientes desenvolverão o lúpus.

Existem três tipos de lúpus:

O lúpus discoide é sempre limitado à pele. É identificado por inflamações cutâneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo. Aproximadamente 10% das pessoas com lúpus discoide podem evoluir para o lúpus sistêmico, o qual pode afetar quase todos os órgãos ou sistemas do corpo. O lúpus sistêmico costuma ser mais grave que o lúpus discoide, pode afetar quase todos órgãos e sistemas. Em algumas pessoas predominam lesões apenas na pele e nas juntas, em outras podem predominar juntas, rins, pulmões, sangue, em outras ainda, outros órgãos e tecidos podem ser afetados. Enfim, cada caso de lúpus é diferente do outro.

O lúpus induzido por drogas, também como o nome diz, ocorre como consequência do uso de certas drogas ou medicamentos. Os sintomas são muito parecidos com o lúpus sistêmico. Algumas drogas já foram detectadas como facilitadoras do desenvolvimento de lúpus. É o caso, por exemplo, da hidralazina, medicamento para tratamento da hipertensão, ou da procainamida, usada para tratamento de algumas arritmias cardíacas. Entretanto, quando ocorre à doença auto-imune devido ao uso dessas substâncias, isso depende mais da pessoa que da própria substância, ou seja, não são todas as pessoas que tomam esses produtos que desenvolverão o lúpus, mas apenas uma pequena porcentagem delas. Isso significa que a imunidade dessas pessoas vulneráveis à doença autoimune é que é o problema, propriamente dito.

As manifestações clínicas mais frequentes são:

a) Lesões de pele: as lesões mais características são lesões avermelhadas em maças do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição da lesão lembra uma borboleta) e as lesões discoides que são bem delimitadas e mais profundas, deixando área central com hipotrofia e podendo causar alteração da cor da pele (mais clara ou escura), outras lesões cutâneas, principalmente em face, antebraços e região do decote podem aparecer e frequentemente pioram após tomar sol.

b) Queixas articulares: dor e inchaço, principalmente nas articulações das mãos são frequentes. Geralmente são transitórias e recidivantes. Mais raramente podem causar deformidades.

c) Inflamação de pleura ou pericárdio também podem ocorrer.

d) Inflamação no rim ocorre em cerca de 50% dos casos. Esta manifestação deve ser tratada precoce e adequadamente para se evitar a perda da função renal (insuficiência renal). A gravidade deste comprometimento é variável e quando os exames clínicos e laboratoriais não permitem a adequada avaliação do caso, necessita-se fazer a biópsia renal.

e) Alterações no sangue podem ocorrer em mais da metade dos casos: diminuição de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, dos linfócitos ou de plaquetas.

f) Inflamações de pequenos vasos podem causar lesões avermelhadas e dolorosas em palma de mãos, planta de pés, no céu da boca ou em membros. Muito raramente, a inflamação de vasos maiores pode causar dor e escurecimento de dedos, (úlceras de extremidades etc).

g) Queixas de febre sem ter infecção, emagrecimento e fraqueza são comuns quando a doença está ativa.

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